درمان بیماری خود ایمنی پسوریازیس

درمان بیماری خود ایمنی پسوریازیس

درمان بیماری خود ایمنی پسوریازیس

پسوریازیس در حال حاضر به عنوان شایع ترین بیماری خودایمنی ناشی از فعال بودن نامناسب سیستم ایمنی بدن شناخته شده است. این بیماری توسط یک سری تغییرات سلولی مرتبط با پوست تعریف می شود که عبارتند از: هیپرپلازی کراتینوسیت های اپیدرمی، هیپرپلازی عروقی و اکستازی، و نفوذ لنفوسیت های T، نوتروفیل ها و سایر انواع لکوسیت ها در پوست آسیب دیده. پيشرفت سريع در جهت تشخيص سلولها و مولکولي هاي التهابي انجام شده است که به پاتوژنز بيماري کمک مي کند که اساس ژنتيکي را در بر مي گیرد. پایه سلولی و تکثیر اپیدرمال؛ آنژیوژنز و تغییرات عروقی؛ ايمونولوژيک و حوادث ايمونولوژيک از جمله اسپين های ايمونوژنتيک هستند که منشأ باليني را مشخص مي کنند.
پسوریازیس و آرتریت پسوریازیس مربوطه (PsA) بیماری های پیچیده ژنتیکی با اجزای محیطی و ژنتیکی هستند.
یکی از فاکتورهای حساس پذیرتر برای پسوریازیس، وجود HLA-Cwa0602 است. سایر موارد حساسیت برای پسوریازیس بر روی کروموزوم های lq21، ۳q21، ۴q، ۷p، ۸، ۱۱، ۱۶q، ۱۷q و ۲۰p مستقر هستند. پیش بینی شده است که راه های جایگزین فعال سازی لوکوسیت ها برای فعال شدن ژن های التهابی نوع ۱ همگرا هستند که به نوبه خود تنظیم التهاب در مرحله پایانی پوست و ظهور فنوتیپ پسوریازیس را نشان می دهند. ۱۱
تکامل ایمونولوژیک پسوریازیس می تواند در سه مرحله مورد بررسی قرار گیرد: (۱) مرحله حساسیت، (۲) فاز خاموش و (۳) فاز پاسخ دهنده.۱۲
در مرحله اول، سلول های خاصی از Th17 و Th1 از سلول های T-cell nafve تحت تاثیر سلول های دندریتیک (DCs) در اندام های لنفاوی ثانویه مانند گره های لنفاوی یا لوزه ها تکامل می یابند. این فاز حساسیت پس از مرحله دوم دنبال می شود که برای یک دوره متغیر زمانی بدون هیچ گونه علائم بالینی ساکن می شود. تا زمانی که فاز حساسیت با عفونت ارتباط نداشته باشد، از لحاظ بالینی غیر قابل تشخیص است و هیچ گونه تغییرات پوستی مشخص نیست. پس از یک مرحله سکون طول متغیر در حضور فاکتور پیشرونده یا تحریک کننده مثل عفونت یا آسیب دیدگی، مرحله سوم یعنی مرحله پاسخ دهنده با نفوذ پوست از سلول های مختلف سلول های مونوسیت / ماکروفاژ، زیرمجموعه های مختلف DC، زیرپوپروتئین های مختلف T و گرانولوسیت های نوتروفیل شروع می شود.
این موضوع نشان داده شده است که کراتینوسیت های اپیدرمی منبع اصلی فعالیت آنژیوژنیک هستند. بیان P- و E-selectin در رگ های خونی، نفوذ به پوست را آسان تر می کند. مهاجرت از این سلول های ایمنی موجب فعال سازی بافت ماکروفاژهای محلی، DC ها و سلول های مست می شود که محصولاتشان را آزاد می کند. تولید بی نظیر IL-8 و ترومبوسپوندون-۱ توسط کراتینوسیت های پسوریازیس، باعث آنژیوژنز می شود.
با تداوم این فاز، زیست شناسی تغییرات کراتینوسیت ها منجر به افزایش تولید انبوه این سلول ها و تمایز ترمینال تغییر یافته آنها می شود. در حالی که اکثر مطالعات نشان می دهد که نقش اصلی در سیستم ایمنی بدن در پاتوژنز پسوریازیس (به موارد ذیل نگاه کنید)، استدلال شده است که تغییر عروق قبل از پاسخ ایمنی پیش می آید. بررسی لبه “فعال” پسوریازیس پلاک نشان داد که تکثیر عروقی به پیش از تغییرات در کراتین اپیدرمی منجر می شود. در غیاب کنترل کافی التهاب، به شکل درمانی، ضایعات پوستی منجر به عواقب دیگری خواهند شد.
دنباله ای از وقایع ایمونولوژیک که در زمینه پسوریازیس تئوری سازی می شوند، عبارتند از: ۱۳
• محرک های ضد انگلی موجب فعال سازی DCs پلاسمایی و دیگر سلول های ایمنی بدن در پوست می شوند
• سیتوکین های پروتئین التهابی تولید شده توسط سلول های ایمنی ذاتی، از جمله اینترفرون آلفا (IFN-α)، تحریک فعال سازی DC های میلوئیدی در پوست را در پی دارند
• DC های میلوئیدی تولید سیتوکین هایی مانند IL-23 و IL-12 که جذب، فعال سازی و تمایز سلول های T را تحریک می کنند را بر عهده دارند
• سلول های T به کار رفته تولید سیتوکین ها را انجام می دهند که کراتینوسیت ها را تحریک می کنند و باعث تولید پروتئین های ضد میکروبی التهابی و سیتوکین ها می شوند.
• سیتوکین های تولید شده توسط سلول های ایمنی و کراتینوسیت ها از طریق مشارکت در حلقه های بازخورد مثبت روند التهاب را ادامه می دهند.
شکل گیری پوسچول ها در heptiformis impetigo، می تواند به عدم تعادل elastase پوست و مهار کننده های آن در نتیجه سطح پایین از antileukoproteinase حاصل از پوست (SKALP) مربوط شود.
کراتینوسیت ها در بیماران مبتلا به AD و پسوریازیس، نمایه تولید شیمیایی غیر طبیعی و متفاوتی را نشان می دهند و از جذب لکوسیت های مجزا به پوست حمایت می کنند. با این حال، علیرغم تفاوت های میان آنها، هر دوی AD و پسوریازیس، هیپرپلازی اپیدرمی، در بی نظمی ایمنی و ناهنجاری های پوستی مشترک هستند. مطالعات ژنتیکی در هر دو زمینه پسوریازیس و AD نشان می دهد که نقص هایی که سلول های پوست را تحت تأثیر قرار می دهند، به طور جدی به عنوان نقص در ایمنی سازگار در نظر گرفته می شود. مجتمع تمایز اپیدرمی در هر دو AD و پسوریازیس دخالت دارد. این موضوع در داخل کراتینوسیت های متمایز پایدار تکرار می شود و شامل بسیاری از ژن هایی است که ممکن است پروسه های ایمنی بدن را در اپیتلیوم تغییر دهد. کلوکالیزاسیون AD به لوسی پسوریازیس نشان می دهد که AD تحت تاثیر ژن هایی است که واکنش های پوستی را مستقل از مکانیسم های اتوپیک مدون می کند. انچه که سیستم ایمنی را به مخاطره می اندازد و تصمیم گیری در پاتوژنز، ظهور بالینی در یک فرد مبتلا به ژنتیک نیاز به توضیح بیشتری دارد. ۱۴
BIOMARKERS
از زمان تحقیق تلاش کرده اید دلیل دقیق پسوریازیس را پنهان کنید، نیاز به یک نشانگر برای پیش بینی شانس بیماری در هر فرد و نیز احتمال ابتلا به بیماری های مرتبط برای یک فرد مبتلا، مورد هدف بوده است. نشانگرهای ژنتیکی، سلولی و بیوشیمیایی در ارتباط با پسوریازیس کشف می شوند. همچنین از لحاظ علمی ثابت شده است که تعداد کمی از این موارد بین سایر شرایط مرتبط نیز به اشتراک گذاشته شده است.
نشانگرهای ژنتیکی
منطقه HLA (به ویژه نسخه ژن HLA-C به نام HLA-CWA 0602) اولین نشانگر ژنتیکی بود که با پسوریازیس همراه بود. مطالعات تحلیلی اتصال ۹ حلقه کروموزومی مرتبط با پسوریازیس به نام PSORSl تا PSORS9، پسوریازیس عمده تعیین کننده ژنتیکی PSORSl، که در مجتمع اصلی سازگاری بافتی (MHC) در کروموزوم ۶P واقع شده است که احتمالا ۳۵ تا ۵۰ درصد از وراثت پذیری بیماری را تشکیل می دهد. پسوریازیس یک مولفه ژنتیکی قوی دارد؛ یک کودک با هر دو والدین مبتلا با احتمال ۵۰٪ برای گسترش آن مواجه است؛
خواهر و برادر دارای ریسک سه تا شش برابری هستند. اما ژن های مسئول پسوریازیس هنوز کاملا درک نشده اند.
ارتباط بین پسوریازیس و نشانگرهای مختلف HLA وجود دارد: HLA-Bl3، Bl6، Bl 7، B37، Cw6andDR7 با بیماری پوست مرتبط هستند؛ HLA-B27، B38، B39، DR4 و DR7 با بیماری پوستی همراه هستند؛ خطر نسبی برای HLA-Cw6 ، ۹-۱۵ برابر طبیعی است. عدم توازن ارتباطی برای HLAs Cw6، Bl3 و Bw57 و همچنین شروع اولیه در پسوریازیس نوع I وجود دارد که اغلب سابقه خانوادگی را نشان می دهند. در حالی که پسوریازیس نوع II در یک دوره بعد ظاهر می شود، بیشتر با Cw2 و B27 نسبت به حالت طبیعی ارتباط دارد.
نشانگرهای سلولی
می توان از Keratins به عنوان نشانگرهای زیستی برای شدت پسوریازیس استفاده نمود. ایمن سازی با آنتی کراتین ها آنتی بادی های Kl6، K6، Kl و KIO نشان دهنده عدم تولید بیش از حد پروتئین و تفاوتی از کراتینوسیت هاست، در حالیکه Kl و KIO، نماینده نشانگرهای تمایز ترمینال کراتینوسیت ها در ضایعات پوستی پسوریاتیک پایین می باشند. کراتین ها (Kl6 و Kl 7) به عنوان نشانگرهای پرکاری کراتینوسیت در پسوریازیس در in vivo و in vitro شناخته شده اند. حداقل شش نشانگر تمایز کراتینوسیت غیر طبیعی کشف شده است و همه در پاتوژنزهای بیماری دخیل هستند. این موضوع شامل مواردی از آلودگی های کراتینوسیت ترانس گلوتامیناز نوع I (TGase K)، SKALP، پروتئین ۸-وابسته به عاملهای مهارکننده مهاجرت (MRP-8)، انووکرین، فیلیگوگرین و بیان کراتین است. ۱۶
سرم و بیومارکرهای التهابی
سطوح بالاتر پروتئین واکنش پذیر C در بیماران مبتلا به پسوریازیس در مقایسه با گروه شاهد با همبستگی معنی داری با شدت بیماری مشخص شده است. به نظر می رسد که سطح رشد VEGF عروقی (VEGF) افزایش می یابد و با شدت بیماری ارتباط دارد. در واقع، میزان گردش خون VEGF در طی پسوریازیس فعال و در حضور آرتریت پسوریازیس بالاتر بود و در طی بهبودی بیماری کاهش یافت. آديپونکتين، لپتين، گرلين، مقاومت، سايتوکين هاي التهابي [IL 6، ۸، ۱۷، ۱۸، ۲۳، ۱ بتا (β)؛ TNFs، مهار کننده فعال کننده پلاسمینوژن ۱]، اسید اوریک، پروتئین واکنش دهنده C و اختلالات لیپیدی. بسیاری از مولکول های دیگر به عنوان نشانگرهای زیستی پسوریازیس پوستی، از جمله متالوپروتئیناز-۱ (نشانگر آسیب بافت)، تبدیل کننده فاکتور رشد، و مهارکننده های متالوپروتئیناز-۱، پیشنهاد شده اند. بیانگر گیرنده ۴ مانند توکسوپلاسم در پسوریازیس گوتتا، طیفی است که شناخته شده و توسط عفونت باکتریایی به سرعت عمل می کند.
همبودی، وجود همزمان دو بیماری
از دیدگاه ژنتیکی، بیماران مبتلا به پسوریازیس پوستی و افرادی که مبتلا به آرتریت پسوریازیس هستند، اکثرا در انواع مختلف ژن مستعد، به ویژه ارتباط با HLA-Cw6 مشترک هستند. دیگر آنتی ژنهای کلاس I نیز به همراه آرتریت پسوریازیس، از جمله HLA-Bl3،HLA-B57، HLA-B39 و HLA-Cw7. از مطالعات تحلیلی اتصال، تنها یک منبع، به عنوان مثال PSORASl (PSORS8)، به طور خاص به همراه آرتریت پسوریازیس مرتبط است. سطوح پایه IL-1، IL-6 و IL-22 در مایع سینوویال با سطوح پروتئین واکنش پذیر C ارتباط دارد و این سیتوکین ها پس از این درمان به طور قابل توجهی کاهش می یابد. نشانگرهای دیگر که در گردش بیماران مبتلا به آرتروز پسوریازیس تشخیص داده شده، منعکس کننده تخریب غضروف و بازسازی استخوان هستند. این موضوع شامل متالوپروتئیناز-۳، استئوپروتبرین و نسبت پروتئپتید C از کلاژن نوع II و نئوپیدوپ های کلاژن قطعه (CPII: C2C) می باشد. سطح سرم گیرنده لیگاند فاکتور هسته ای کاپا-B (RANKL) نشان دهنده میزان فرسایش استخوانی است و به عنوان نشانگر پیش بینی کننده آسیب های مفصلی پیشرفته پیشنهاد شده است. پیش آگهی های استئوکلاست در بیماران مبتلا به آرتروز پسوریازیس نیز به عنوان نشانگرهای زیستی سلول های شدت بیماری به دلیل همبستگی آنها با فرسایش استخوان پیشنهاد شده است. می توان Leptin و Resistin را بیشتر به عنوان بیومارکرهای نامزد برای پیش بینی توسعه مقاومت به انسولین و آترواسکلروز در بیماران مبتلا به بیماری پسوریازیس مورد بررسی قرار داد.
نشانگرهای بیولوژیک نه تنها بینش مربوط به مکانیسم های مرتبط با پاتوژنز بیماری را ارائه می دهند، بلکه همچنین به تمایز بین انواع مختلف بالینی بیماری، ارزیابی فعالیت و شدت بیماری و پیش بینی نتایج درمان مداخله کمک کند . Biomarkers همچنین می تواند موجب به حداکثر رساندن اثر مفید انتخاب درمان مبتنی بر بیمار شود. حوزه مهم اهمیت استفاده از نشانگرهای بیومارکر برای پیش بینی توسعه همراهی های مانند آرتریت، بیماری قلبی عروقی و سندرم متابولیک است.۱۷

فصل ۴

جنبه های بالینی

مقدمه
بیش از ۱۲۵ میلیون نفر در سراسر جهان، حدود ۲-۳ درصد از کل جمعیت، به پسوریازیس مبتلا هستند. مطالعات نشان می دهد که بین ۱۰٪ تا ۳۰٪ از افراد مبتلا به پسوریازیس همچنین دچار آرتریت پسوریازیس (PsA) هستند. پسوریازیس در کودکان امری عادی نیست. حدود یک نفر از سه نفر مبتلا به پسوریازیس گزارش می دهد که یک خویشاوندی مبتلا به پسوریازیس دارد. اگر یک والد پسوریازیس داشته باشد، یک کودک با احتمال حدود ۱۰٪ به پسوریازیس مبتلا خواهد شد. اگر هر دو والدین پسوریازیس داشته باشند، یک کودک با احتمال حدود ۵۰٪ در ابتلا به بیماری مواجه است. سابقه خانوادگی مثبت، عوامل موثر در پیشگیری و سن شروع، تا حدودی موجب پیش بینی پیش آگهی بیماری در کودکان است. سابقه خانوادگی مثبت در کودکان ۲۳٫۴-۷۱٪ از کودکان مبتلا به پسوریازیس گزارش شده است. ۱,۲ دوقلوهای هم سان شانس بیشتری برای تظاهر پسوریازیس نسبت به دوقلوهای غیر هم سان دارند. ۳
این بخش از موضوع تحت عنوان زیر مورد بررسی قرار می گیرد:
• تاریخچه و ارزیابی
• انواع بالینی
• انجمن ها
تاریخ و ارزیابی
این یک هنر برای کشف تاریخ و ارزیابی یک بیمار با هر گونه بیماری است، بیشتر با یک بیماری مانند پسوریازیس، که در حال حاضر یک اختلال سیستمیک با پیامدهای روحی بسیاری همراه است. دانش کمک خواهد کرد تا تاریخچه درستی را که به درمان مناسب کمک می کند، بیابیم. ضمن اینکه کشف تاریخچه بسیار مهم است صرف زمان با بیمار برای به دست اوردن گزارش برای دکتر بیمار خوب است، که راهی طولانی را برای کنترل موثر بیماری در پیش دارد. اعتماد به نفس بیمار اولین گام در رضایتش خواهد بود.
جنبه های زیر باید در هنگام ارزیابی بیمار مورد توجه قرار بگیرد:
• سن شروع
• تحریک و تشدید عوامل
• سیگنال پسوریازیس
• درجه بندی
• انجمن ها
سن شروع
تغییرات در مطالعات مربوط به سن شروع پسوریازیس وجود دارد. اولین تظاهرات پسوریازیس ممکن است در هر سنی از زمان تولد تا سن پیری وجود داشته باشد، البته زنان با بروز زود هنگام علائم ابتلا به این بیماری نسبت به مردان مواجه هستند. میانگین سنی شروع برای ظهور اولین علائم پسوریازیس می تواند بین ۱۵ تا ۲۰ سالگی باشد و اوج آن می تواند در ۵۵ سالگی تا ۶۰ سال باشد.۴ سن شروع در موارد پسوریازیس کودکان بین ۸ سال و ۱۲ سال است. سابقه خانوادگی در خصوص پسوریازیس می تواند بیماری زودرس را پیش بینی کند.۶ مدت بیماری ممکن است از چند هفته تا یک عمر متفاوت باشد. این دوره غیر قابل پیش بینی است و تغییرات زیادی دارد. پسوریازیس نوع I و نوع II با سن دو حالته در شروع (شکل ۱ و ۲) مشخص می شود.
نوع I در ۴۰ سالگی یا قبل از ان شروع می شود؛ نوع II بعد از سن ۴۰ سالگی شروع می شود. نوع I بیش از ۷۵٪ موارد بیماری را تشکیل می دهد.
عوامل ایجاد و تشدید
عوامل پیش آگهی در اطفال بیشتر از پسوریازیس افراد بالغ است. این مواورد تا حد زیادی شامل تروما، عفونت، داروها و استرس می باشد. ظهور ضایعات پسوریازیس در پوست غیر درگیر در محل های آسیب های قبلی، به عنوان پاسخ ایسومورفیک یا پدیده کوبنر شناخته می شود. هر نوع تروما شامل آسیب فیزیکی، شیمیایی، حرارتی، جراحی یا التهابی می تواند سبب تشدید پسوریازیس گردد.
فارنژیت استرپتوكوك یا درماتیت استرپتوكوكی پریانال معمولا سبب تشدید پسوریازیس می شود و پسوریازیس پاستولی دوران کودکی می تواند توسط آنتیژن استرپتوکوك ایجاد شود. ۷,۸

شکل ۱ پسوریازیس نوع I با اغاز در دوران کودکی
شکل ۲ پسوریازیس نوع II که در طول زندگی بزرگسالان شروع شده است
شکل ۳ مردی که پسوریازیسش با مسدود کننده بتا تشدید شده است
شکل ۴ همان مرد شکل ۳ که وضعیتش با مسدود کننده بتا تشدید شده است

عفونت با ویروس نقص ایمنی بدن انسان می تواند پسوریازیس را تشدید کند. ۹ در حالیکه استفاده از عوامل ضد انعقادی و لیتیوم یک عامل شناخته شده پسوریازیس در بیماران بالغ است (شکل ۳ و ۴)، ضد مالاریا و ترک کورتیکواستروئیدهای موضعی یا خوراکی نقش مهمتری در بازگشت یا القاء پسوریازیس دوران کودکی دارد. ۱۰-۱۲ علاوه بر این، مطالعات متعددی بر تأثیر عوامل روانشناختی مانند استرس یا عدم حمایت اجتماعی در دوره پسوریازیس تأکید دارند. ۱۳ تمرکز التهابی، شایع ترین عامل مهمی بود که توسط Barisic-Drusko و Rucevic مشاهده شد. ۱۴ باید درک کرد که Gradation در میان بیماران مبتلا به پسوریازیس و در همان فرد در طول زمان وجود دارد که مواردی اعم از علائم ظاهرا سالم تا علائم جزئی وعلائم بالینی واضح هستند.
حتی قبل از توسعه پاپول کلاسیک یا پلاک پسوریازیس، بیمار ممکن است با هر یک از علائم ظریف زیر همراه باشد که نباید کنار گذاشته شود:
• بدتر شدن پلاك اريتماتوز پيش از آن
• شروع ناگهانی پوسچول ها
• عفونت اخیر، به ویژه گلودرد استرپتوکوکی یا تونسیلیتیس
• درد در پلاک بدون علامت در مجاورت مفصل آسیب دیده
• خارش (گاهی اوقات در پسوریازیس گوتات)
• ناخن های دیستروفیک
• بثورات درازمدت با وجود درد جدید در مفاصل
• درد مفصل بدون هیچ گونه یافته های پوستی قابل مشاهده

علائم به اصطلاح خفیف، معمولا تحت دسته پسوریازیس”stigmata”، به آسانی مورد غفلت قرار گرفته و بررسی نشود در این صورت تشخیص انها به تعویق می افتد (شکل ۵-۱۴) .۱۵
سیگنال های پسوریازیس (کادر ۱)
شايع ترين عوارض پوستي ماکول ها، پاپول ها و پلاک ها هستند. به طور معمول، ماکول ها در ابتدا دیده می شوند و این موارد بر اساس ماکولوپاپول ها و نهایتا سلول های نابالغ، غیرقابل انطباق، سیلورایتی که روی یک اریتم همگن براق قرار دارند پیشرفت می کند. ناحیه درگیر شده پوست با فرم پسوریازیس متفاوت است. انواع بالینی پسوریازیس به شکل بیشتر یا کمتر در بزرگسالان و کودکان با تغییراتی در شیوع انواع ان متفاوت هستند.
پسوریازیس نوع پلاک، پسوریازیس پوستی، پسوریازیس گوتات، پسوریازیس ناخن، پسوریازیس خمشی، پسوریازیس خمیری، پسوریازیس ناپایدار، پسوریازیس پوسته پوسته، نوعی پسوریازیس است که معمولا در کودکان دیده می شود. پسوریازیس مادرزادی، erythroderma پسوریازیس مادرزادی و پسوریازیس اطفال، انواع نادر پسوریازیس مشاهده شده در سال اول زندگی می باشد. پسوریازیس اریتودروماییک و PsA در مقایسه با پسوریازیس بزرگسالی مکرر هستند. دخالت مخاطی در کودکان هندی نادر است .۱۶ پسوریازیس اکنون می تواند به عنوان یک بیماری شناخته شده از “رحم به آرامگاه” در نظر گرفته شود.
بیماری در کودکان با خارش بیشتری همراه است و ضایعات نسبتا نازک تر، نرمتر و کم چرب است. پاپول یا پلاک کلاسیک اریتماتوز بیشتر به تشخیص کمک می کند.

شکل ۵ درماتیت سبوریک شدید در یک دانشجوی کالج، که شاخصی از پسوریازیس است
شکل ۶: پلاک غیر پوسته ای Hyperkeratotic در آرنج مرد – یک سیگنال پسوریازیس
شکل ۷ ممکن است پسوریازیس در بیمارانی که با عفونت اوتیت مواجه هستند، مورد غفلت قرار گیرد
شکل ۸ کراتولیز پانکتاتا مانند ضایعات کف دست – یک نشانه اولیه از پسوریازیس است
شکل ۹ پچ اگزاماتوس در کف دست یک جوان که پسوریازیس را نشان می دهد. او همچنین شوره سر شدیدی داشت
شکل ۱۰ اریتم تند در ناحیه پوست آلت تناسلی کاندیدی از وجود پسوریازیس می باشد
شکل ۱۱ لنتریتوگرافی با اریتم تند نشان دهنده علائم پسوریازیس است
شکل ۱۲ اریتم پریمبیلیکال و پوسته پوسته شدن ممکن است نشانه ای از پسوریازیس خمشی باشد که مکن است به راحتی در پوست رنگی مورد غفلت قرار گیرد.

ویژگی های زیر در تشخیص بالینی پسوریازیس مناسب و مفید هستند: ۱۷
• واکنش ایزومورفیک یا پدیده Koebner، که ظهور ضایعات در مناطق آسیب دیده است
• علامت Auspitz – خونریزی نقطه عطفی بر پایه مقیاسی است که حذف شده است
• وجود خوردگی ناخن ها، که می تواند به تشخیص بیماری کمک کند
• رنگدانه تغییر یافته با ترشحات ضایعات.
دو یافته اول برای ارزیابی فعالیت بیماری مفید است.
درجه بندی
درجه بندی شدت برای پسوریازیس معمولا بر اساس سطح و شدت انجام می شود. شاخص سطح و شدت پسوریازیس (PASI) ابزار مورد استفاده برای اندازه گیری شدت پسوریازیس است. PASI ارزیابی شدت ضایعات و ناحیه آسیب دیده را به یک نمره در محدوده ۰ (بدون بیماری) تا ۷۲ (حداکثر بیماری) ترکیب می کند.
در هر منطقه، شدت با سه علامت بالینی ارزیابی می شود: اریتم (قرمزی)، انحراف (ضخامت) و جدا شدن پوسته ها (پوسته پوسته شدن). پارامترهای شدت در مقیاس ۴-۰ اندازه گیری می شوند، که از هیچ یک تا حداکثر را شامل می شود.
سپس مجموع سه پارامتر شدت برای هر قسمت از پوست محاسبه می شود که در ان نمره ی منطقه ای آن منطقه در وزن بخش مربوطه (۰٫۱ برای سر، ۰٫۲ برای دست ها، ۰٫۳ برای بدن و ۰٫۴ برای پا) ضرب می شود.
روش ساده تر برای ارزیابی شدت می تواند خفیف، متوسط و شدید باشد که به ترتیب کمتر از ۳، ۱۰-۳٪ و بیش از ۱۰٪ سطح بدن (BSA) است. ۱۸

شکل ۱۳ پلاک ناخن یک نشانه پسوریازیس است
شکل ۱۴ هايپرکراتوزیس سابونگوال با آنيکوليزیس نشان دهنده پسوريازيس است

کادر ۱ سیگنال پسوریازیس
شوره سر شدید
پلاکهای غيرقطبی هايپرکراتوتيک در سطوح عضله ای
ضایعات کراتولیزیس مانند کف دست ها و پاها
زخم های اگزاماتوس در کف دست و پاها
سطوح حاوی اریتم تند بر روی پوست آلت تناسلی مردانه
خوردگی ناخن
هایپرکراتوزیس سابونگوال و آنیکولیز
پارونیشیای چندگانه استریل
انجمن ها
برای پیدا کردن همه انجمن های شناخته شده پسوریازیس، یک تاریخچه دقیق باید کشف شود. یان نکته حایز اهمیت است که یافته های مربوط به دیگر سیستم ها هر زمان که سیستمیک یا فوتوتراپی در نظر گرفته می شود، استخراج شود.

متغیرهای کلینیکی
پسوریازیس از جنبه مورفولوژی، توزیع و شدت بسیار متغیر است. علیرغم موارد کلاسیک توصیف شده، مورفولوژی می تواند از پاپول های کوچک (فرم گوتات) تا اریتم تعمیم یافته و مقیاس (فرم اریترودرمیک) متغیر باشد. علاوه بر این، ممکن است یک یا چند مورد از موارد زیر وجود داشته باشد: پوست، ناخن، مخاط و مفصل. این بیماری می تواند بدون علامت، موضعی یا گسترده و غیرفعال باشد. علاوه بر این ممکن است پسوریازیس به صورت یک دوره متغیر را به عنوان پلاک مزمن و پایدار بروز یابد یا ممکن است به شدت با پیشرفت سریع و درگیر شدن گسترده رخ دهد. ممکن است پسوریازیس با علائمی همراه باشد که بیماران از خارش و سوزش شدید شکایت داشته باشند. طیف مختلف پسوریازیس در کادر ۲ مشخص شده است.

نوع بیماری
پسوریازیس از نوع پلاکی
پسوریازیس ولگاریس یا پسوریازیس پلاک نوعی بالقوه از بیماری پسوریازیس است که در کودکان و بزرگسالان با فراوانی بالغ بر ۸۰ درصد وجود دارد. پلاک کلاسیک با اریتم و مقیاس سفیدی مشخص می شود؛
کادر ۲ طیف بالینی پسوریازیس مبتنی بر
نوع بیماری – پلاک
– گوتات
– خطی
– پوسچر
– اریترودرمیک
– ناپایدار
سایت مشارکت – پوست سر
– موجی
– Palmoplantar
– مخاطی
– چشم
– ناخن – میخ
– آرتروپاتیک
تظاهرات بیماری – بی وقفه
– خفیف
– در حد متوسط
– متوسط تا شدید
– شدید
– پیش آگهی ضعف

درمان بیماری خود ایمنی پسوریازیس
ممکن است در این نوع پوست ملتهب با لکه های خونریزی دقیق مشخص شود، که علامت Auspitz نام دارد. با این حال، در بیماران دارای پوستی تیره، اریتم و پوسته پوسته شدن خیلی واضح نیست. محل های عمومی مورد اسیب شامل پوست سر، ناحیه پشت گوش، آرنج، زانو، ناحیه بند ناف و باسن است. ممکن است ضایعات در ابتدا در قالب ماکولهای اریتماتوز (تخت و کمتر از ۱ سانتیمتر) یا پاپولها شروع شوند و به صورت پلاسما و به صورت متناوب گسترش پیدا کنند و تا پلاکهایی از قطر یک تا چند سانتیمتر تشکیل شوند (شکل های ۱۵ تا ۲۰).
ممکن است در بیماری پسوریازیس پلاکی یک حلقه سفید بلانچینگ به صورت حلقه Woronoff، در پوست احاطه شده دیده شود.
علائم پوستی به طور معمول در پسوریازیس وجود دارد که به طور مشخص نقره ای سفید است و می تواند ضخامت متفاوتی داشته باشد.

درمان بیماری خود ایمنی پسوریازیس

ممکن است حذف پوسته با نقاط خونریزی کوچک همراه باشد (علامت Auspitz). مقدار پوسته ها بین بیماران و حتی در محل های مختلف در یک بیمار معین متفاوت است. در پسوریازیس التهابی حاد یا مزمن، پوسته پوسته شدن می تواند حداقل باشد و ممکن است علائم بالینی اریتما غالب باشد. ۱۹ پوست سر شایع ترین محل اولیه است که تحت تاثیر قرار می گیرد. شمول صورت در کودکان، در اکثر گزارشات دیده می شود که از ۱۸ تا ۴۶ درصد متغیر است. ۲۰
وجود پاسخ کوبرنر (توسعه ضایعه پوستی ایزومورفیک در طول خط تروما) نشانگر فعالیت بیماری است. اگزما گاهی اوقات وقتی که پوسته ها شل شده باشند می تواند پسوریازیس را تقلید کند. با این حال، تظاهرات علامت Auspitz به تشخیص پسوریازیس کمک خواهد کرد، هرچند علامت Auspitz به صورت pathognomonic نیست. همیشه توصیه می شود ویژگی های پنهان پسوریازیس را بررسی کنید، زیرا گاهی اوقات این سیگنال ها واقعی هستند. بیماری بوئن و لنفوم پوستی T به علت پاتولوژیک در پسوریازیس پلاک مزمن است که به درمان پاسخ نمی دهد.
پسوریازیس گوتات
پسوریازیس گوتات (گوتا به معنای یک قطره) که به صورت پاپول کوچک ماهی سالمون، با قطر ۱ تا ۱۰ میلی متر، عمدتا در تنه (شکل ۲۱ تا ۲۳) مشاهده می شود.
اینها معمولا به صورت یک سویه تقسیم می شوند، اگرچه ضایعات گوتات می تواند سر و اندام را نیز در بر بگیرد.
ممکن است ضایعات به صورت پوسته پوسته باشند. این ضایعات معمولا به صورت ناگهانی، ۲-۳ هفته پس از عفونت تنفسی فوقانی (URI) با استرپتوکوک بتا-همولیتیک گروه A ایجاد می شود که می تواند بخش قابل توجهی از پسوریازیس در کودکان یا گاهی اوقات بزرگسالان را در بر داشته باشد. گزارش شده که پسوریازیس گوتات در پی بیماری کاوازاکی شکل می گیرد. تعداد ضایعات ممکن است از ۵ یا ۱۰ تا بیش از ۱۰۰ باشد. پسوریازیس گوتات به ۲٪ موارد کل پسوریازیس تعلق دارد. در کودکان یک قسمت حاد پسوریازیس گوتات معمولا کمترین محدودیت را دارد؛ در بزرگسالان ممکن است عود گوتات بیماری پلاک مزمن را مختل کند. با وجودی که مطالعات چندانی در مورد پیش آگهی طولانی مدت کودکان مبتلا به پسوریازیس حاد ارائه نشده است، تقریبا یک سوم بیماران مبتلا به پسوریازیس گوتات در نهایت با گسترش نوع پسوریازیس پلاك مواجه هستند. پیتیریازیس رزا و پاپول اولیه لیچه پلانوس می توانند به غیر از شدت خارش که در طرح لیچه ما ذکر شده است بسته به تکامل بیماری متفاوت باشند.

شکل ۱۹ پسوریازیس نوع پلاکی دست و پا
شکل ۲۰ محل نادر برای پسوریازیس نوع پلاکی
شکل ۲۱ پسوریازیس گوتات در بزرگسالان
شکل ۲۲ ضایعات گوتات در بزرگسالان مبتلا به پسوریازیس ولگاریس
شکل ۲۳ ضایعات گوتات در بزرگسالان مبتلا به پسوریازیس ولگاریس
شکل ۲۴ پسوریازیس خطی در یک بزرگسال

درمان بیماری خود ایمنی پسوریازیس
پسوریازیس خطی
پاپول ها یا پلاک هایی که به دنبال خطوط Blaschke هستند، از ویژگی های این پسوریازیس نادر، متغیر و خطی هستند. برخلاف لنفادین اپیدرمال خطی التهابی (ILVEN)، خارش و یا خفیف خارش وجود ندارد (شکل ۲۴).
وجود پدیده Koebner و تظاهرات علامت Auspitz به تشخیص بالینی کمک می کند که می تواند با بیوپسی بیشتر تایید شود، که بافت شناسی آن ویژگی های پسوریازیس را نشان می دهد. سابقه خانوادگی پسوریازیس در بیماران مبتلا به پسوریازیس خطی Blaschko مثبت است. ۲۲ بیان کمتری در مورد کراتین ۱۰ در پسوریازیس نسبت به سطح طبیعی ILVEN وجود دارد. در حالی که سطح پایین تر نشانگرهای بیان سطح سلول از زیر مجموعه های T -cell مانند CD8، CD45RO، CD2، CD94 و CD161، از ویژگی های ILVEN هستند. ۲۳

نگاهی دقیق تر به پسوریازیس

نگاهی دقیق تر به پسوریازیس

0 پاسخ ها

دیدگاه خود را ثبت کنید

آیا می خواهید به بحث بپیوندید؟
در صورت تمایل از راهنمایی رایگان ما استفاده کنید!!

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *